Hemofagositik Sendromla Prezente Olan Nodal Ebv + Sitotoksik T-hücreli Lenfoma Vakası
Anahtar Kelimeler
Bu çalışmada, Hemofagositik Sendromla Prezente Olan Nodal EBV+ Sitotoksik T-Hücreli Lenfoma Vakası sunulmuştur. Periferik T hücreli lenfomalar (PTHL), Dünya Sağlık Örgütü'nün (DSÖ) Mature T-cell ve NK-cell neoplazmlar sınıflandırması altında yer alan heterojen bir hastalık grubudur. PTHL'ın en yaygın görülen alt tipi olan Sitotoksik T hücreli lenfoma (STL), EBV pozitifliği ile ilişkilidir. Nodal EBV+ STL tanısı için lenfadenopati, en az bir tane T hücre antijeni ve sitotoksik moleküllerin veya ilişkili antijenlerin bulunması gerekmektedir. Tanı anında lenfadenopati ile beraber B semptomları, sitopeniler, hepatik tutulum, kemik iliği tutulumu, gastrointestinal trakt tutulumu, yumuşak doku tutulumu görülebilir. Nodal EBV+ STL, indolen seyirden hemofagositik sendrom gibi agresif seyire kadar geniş bir spektrumda prezente olabilir. Bu çalışmada, hemofagositik sendrom ile prezente olan bir nodal EBV+ STL vakası sunulmuştur. Hastaya HLH 2004 tedavi protokolü başlanarak kısmi düzelme sağlanmıştır. Patoloji raporunda periferik T hücreli lenfoma, nos olarak raporlanmıştır.(AI)
Atıf Sayısı :
