Neurogenic Tumors Of The Mediastinum

Yayın Yılı: 2021
Sayfa Sayısı: 227-252
Kitap Dili : İngilizce

Mediastinal lezyonlar nadir görülen ve genellikle nörojenik kökenli olan, hemen hemen tamamen posterior mediastinumda bulunan lezyonlardır. Özel konumları genellikle paravertebral sulcilerdir. En yaygın olanlar timomalar (%27.8), benign mediastinal kistler (%20.0) ve lenfomalar (%16.1) olarak belirlenmiştir. Lezyonların dağılımı mediastinal bölmeler arasında farklılık göstermektedir; prevascular, visceral ve paravertebral mediastinumda sırasıyla timomalar (%38.3), benign kistler (%16.8) ve nörojenik tümörler (%53.9) en yaygın lezyonlardır. Farklı hücre tiplerinin göreceli sıklığı ve bunların malignite riski yaşla güçlü bir şekilde ilişkilidir. Çocuklar ve gençler otonom gangliyonlardan kaynaklanan tümörlerin daha fazlasına sahiptir, bunların üçte ikisi maligndir. Yetişkinlerde sinir kılıfından kaynaklanan tümörler çoğunluktadır ve benign doğaya sahiptir. Bu lezyonlar kıta veya ülkelere göre farklılık gösterir, Çin Halk Cumhuriyeti'nde benign kistler en yaygın mediastinal lezyonlardır, Avrupa'da timomalar, Kuzey Amerika ve İsrail'de ise lenfomalar yaygındır. Benign kistler, timik karsinomalar ve metastazlar daha büyük hastanelerde daha sık görülürken, lenfomalar ve timik hiperplazi daha küçük hastanelerde daha sık görülür. Çocuklarda malign mediastinal kitleler için lenfoma en yaygın teşhistir (%66.0), onu nöroblastoma (%10.7), germ hücreli tümör (%5.4) ve T hücreli akut lenfoblastik lösemi (%17.9) izler. Yoğun bakım ünitesine (YBÜ) yatış oranı %37.5 olabilir. YBÜ yatışıyla anlamlı ilişkili faktörler stridor, perikardiyal effüzyon ve plevral drenaj ihtiyacıdır. Hastaların neredeyse tamamı (%98.2) sunumda semptomatiktir, bunların en yaygını lenfadenopatidir (%69.6). Mediastinal kitleler içinde nörojenik tümörler nispeten yüksek sayıya sahiptir. Tanı dağılımı nörojenik tümör %52; timik tümör %20; teratom %14 ve lenfoma %14'tür. Kistik grup için %66 bronkogenik kist; %17 perikardiyal kist ve %7 hidatik kist bulunmuştur. Nörojenik tümörler toraksın herhangi bir yerinde sinirsel elementlerden kaynaklanabilir, bunlar sinir kılıfı, otonom gangliyonlar ve paragangliyonik dokulardan kaynaklanır. Hepsi nörolojik krestten köken alan embriyonik mirasa sahiptir. Bu tümörler patolojik tanıya yardımcı olan çeşitli sitolojik ürünler ve immünhistokimyasal belirteçler sergileyebilir. Omurilik forameni aracılığıyla tümörün intraspinal yayılımı vakaların yaklaşık %10'unda görülür. Semptomsuz olabilir ve tesadüfen keşfedilebilir. Kapsül olmaması, düşük derecede atipi, düşük mitotik indeks ve düşük hücre yoğunluğu malignite potansiyeli için önemli bir korelasyon bulunmuştur. Cerrahi rezeksiyon ana tedavi yöntemiydi ve ortalama sağkalım 51.3 ay olarak tahmin edildi. Histolojik alt tiplere göre benign ve malign tümörler arasında anlamlı sağkalım farkı tespit edildi. Bebeklerde ve çocuklarda bu tümörler genellikle otonom gangliyon dokusundan kaynaklanır ve nadiren sinir kılıfı kökenlidir. Bununla birlikte, yetişkinlerde embriyonik nöral krest hücrelerinden türeyen sinir kılıfı tümörleri (örneğin schwannomlar), otonom gangliyonlardan daha yaygındır. Bu nörojenik tümörler farklı derecelerde olgunlaşma gösterir ve oluşturulan hücresel tiplerin çeşitliliği vardır. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülen tümörler için nispeten basit ama oldukça tam bir sınıflandırma sunulmuştur. Bebeklerde ve yetişkinlerde posterior mediastinal neoplazmların %50 ila %75'i nörojeniktir, oysa daha büyük çocuklarda lenfoma daha yaygın olarak posterior bölmekte bulunur. Bunların %50 ila %60'ı malign olup, çocuklarda mediastinal kitlelerin çoğunluğu maligndir. Nörojenik tümörler toplam mediastinal lezyonların yaklaşık yarısını oluşturur. Nörojenik tümörler %53.9 olarak karşılaşılmıştır. 3308 vakadan oluşan bu tümörlerin en yaygın olanları timik tümörler (%27.8), benign mediastinal kistler (%20.0) ve lenfomalar (%16.1) olarak belirlenmiştir. Lezyonların dağı(AI)

Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.

Atıf Sayısı :