Mediastinal germ cell tümörleri, nadir görülen ve yumurtalıklar veya testislerin üreme hücrelerinden kaynaklanan malignitelerdir. Genellikle gonadal bölgede ortaya çıkarlar, ancak %1 ila 5 oranında gonad dışında da oluşabilirler. Bu tümörler, embriyonik göçlerinin orta hattı boyunca yanlış yerleşmiş primordial germ hücrelerinin kalıntılarından kaynaklanır ve \"ekstragonadal germ hücre tümörleri\" olarak adlandırılır. Ekstragonadal GCT'lerin en yaygın görüldüğü bölgeler mediasten, retroperitoneal bölge, suprasellar bölge ve pineal bezidir. Mediastende ortaya çıkan tümörlere primer mediastinal (PM) GCT'ler denir ve ekstragonadal GCT'lerin en sık görülen türüdür. Bu tümörler genellikle timik loge etrafında anterior kompartmanda yer alır, ancak posterior mediasten, perikard ve aort adventisiasından kaynaklanan lezyonlar da bildirilmiştir. İyi huylu davranış gösteren germ hücre tümörleri daha yaygın olarak kadınlarda ve çocuklarda görülürken, malign mediastinal germ hücre tümörlerinin büyük çoğunluğu ergenlik çağındaki ve erişkin erkek hastalarda ortaya çıkar. PMGCT'lerin neredeyse %90'ının 3. ila 5. dekadlarda erkeklerde teşhis edildiği, tümörlerin genellikle anterior mediastende yer aldığı bildirilmiştir. PMGCT'ler, histopatoloji, klinik özellikler ve tedavi yöntemleri açısından birbirinden çok farklı olan bir grup tümördür. Bu tümörleri genellikle seminomlar ve non-seminomatöz GCT'ler olmak üzere iki ana kategoriye ayırmak tipiktir. Seminomlar genellikle testisleri veya daha az sıklıkla mediasteni, retroperitoneumu veya diğer ekstragonadal bölgeleri etkileyen malign germ hücre tümörleridir. Bu, PMGCT'lerin ikinci en yaygın türüdür ve genellikle 20 ila 45 yaşlarındaki erkeklerde görülür. Seminomalar genellikle semptomlar ortaya çıkmadan önce oldukça büyük (5-20 cm) ve bazen lobüle bir kitle şeklinde yavaşça büyür. Semptomlar, kitle komşu anatomik yapıları sıkıştırdıkça ortaya çıkar. Seminoma tanısı konduğunda, hastaların %60 ila 70'inde kemik, karaciğer, lenf düğümü, akciğer veya beyin metastazı saptanır. Primer mediastinal seminomanın tedavi yöntemi standartlaştırılmıştır ve genellikle sistemik kemoterapi ilk yaklaşım olarak kullanılır. Cerrahi tedavi, mediastinal seminomaların tedavisinde sınırlı bir konuma sahiptir. Kemoterapiden sonra 3 cm'den büyük bir rezidüel tümör varlığında, kurtarma cerrahisi önerilir.(AI)
Atıf Sayısı :