Bu bölümde, timus bezinin anatomik konumu ve fizyolojik rolü hakkında bilgi verilmiştir. Timus bezinin tümörleri olan timomalar, diğer tümörler arasında nadir görülen bir durumdur. Timik tümör hastaları genellikle klinik belirtiler ortaya çıktıktan kısa bir süre sonra teşhis edilir. Timomaların histolojik yapısına bağlı olarak farklı sınıflandırma yaklaşımları bulunmaktadır. Bu derlemede, timik tümörlerin histolojik tipleri ve evrelendirilmesi sunulmuştur.Timik tümörler, yetişkinlerde timomalar ve timik karsinomalar en yaygın olanıdır. Timik tümörlerin insidansı, timomalar için 2.2 ila 2.6/milyon/yıl ve timik karsinomalar için daha azdır (0.3 ila 0.6/milyon/yıl) [1]. Timik nöroendokrin tümörler ise daha az yaygındır. Timomaların her yaşta görülebildiği tespit edilmiştir. Timoma hastalarının çoğu 40 ila 60 yaş arasındadır ve timik tümörler erkeklerde ve kadınlarda benzer oranda görülür. Miyastenia gravis (MG) olan hastalarda 30 ila 40 yaş arasında, MG olmayan hastalarda ise 60 ila 70 yaş arasında (genellikle kadınlar) bir zirve olduğu görülmüştür [1]. Anterior mediastinal kitleler arasında yapılan retrospektif çalışmalarda, bu tümörlerin yaklaşık olarak şu oranlarda olduğu tespit edilmiştir: timoma %35, benign timik lezyonlar %5, lenfoma %25 (Hodgkin %13, Hodgkin dışı %12), benign teratom %10, malign germ hücreli tümör %10 (seminom %4, nonseminomatöz germ hücreli tümör %7), tiroid ve diğer endokrin tümörler %15 [2]. Bilinen bir risk faktörü bulunmamaktadır, ancak miyastenia gravis ve diğer paraneoplastik sendromlarla ilişkili olabilir.Timomalar her yaşta ortaya çıkabilir. Timik tümörler, yaş grupları, cinsiyet ve miyastenia gravis belirtilerinin varlığı veya yokluğu arasında nispeten eşit olarak dağılmıştır [1]. Timik tümörler genellikle lokal belirtiler, paraneoplastik sendrom belirtileri veya semptomsuz bir hastada görüntüleme sırasında tesadüfen bulunabilir. Erken evrede olan vakaların çoğu semptomsuz olma eğilimindedir. Lokal belirtiler, kitle baskısı nedeniyle göğüs ağrısı, öksürük, nefes darlığı, bir frenik sinirin tutulumu sonucu bir hemidiyaframın felci ve bir rekürren laringeal sinirin veya süperior vena kava'nın (SVC) tutulumu nedeniyle ses kısıklığı gibi belirtilerle daha sık görülür. Hastaların yaklaşık %30'u başlangıçta miyastenia gravis ile ilişkili semptomlarla başvurur ve mediastinal bir tümör olduğu tespit edilir [1]. Miyastenia gravis, otonom kasların nöromüsküler kavşakta asetilkolin reseptörlerine müdahale ile oluşan otoimmün bir bozukluktur. Timoma olan hastaların yarısından fazlasında miyastenia gravis ile uyumlu semptomlar vardır. Miyastenia gravis, herhangi bir tipte timoma ile görülebilir, ancak timik karsinomada çok daha az görülür. Miyastenia gravisli timoma hastaları genellikle miyastenia gravis olmayanlara göre daha az ilerlemiş hastalıkla başvururlar, muhtemelen nöromüsküler semptomlar daha erken bir teşhise yol açabilir. Eğer bir timoma spontan olarak rüptüre olursa; akut mediastinal kanama nadiren şiddetli göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile görülür. Timomalar, paratimik sendrom adı verilen diğer sistemik hastalıklarla birlikte ortaya çıkabilir (tablo 1). Paratimik sendromlar arasında miyastenia gravis en sık eşlik edendir.Timomaların aşırı geniş bir morfolojik görünüm spektrumu vardır. Yıllar boyunca, benign tümörler olarak kabul edilmelerine rağmen, epitelyal hücrelerin farklılaşması veya atipisi nedeniyle malign potansiyele sahip olmaları nedeniyle tiplerin nasıl tanımlanması gerektiği konusunda çelişkiler olmuştur. Çünkü, temel tartışma prognozun histolojik sınıflandırmayla ilişkilendirilip ilişkilendirilemeyeceğidir. Çok değişkenli analizler neredeyse her zaman histolojik tipin prognozla ilişkili olduğunu göstermiştir.(AI)
Atıf Sayısı :