Okronozis, bağ dokuda ve idrarda homogentisik asit birikimi ile karakterize kalıtsal bir metabolik hastalıktır. Bu hastalık, fenilalanin ve tirozin metabolizma bozukluğu olarak bilinir ve ciltte, eklem kıkırdağında, gözde sklerada ve diğer bağ dokularda kahverengi ve siyah hiperpigmentasyonla kendini gösterir. Ayrıca, kalp kapaklarında ve/veya koroner arterlerde birikerek kardiyovasküler komplikasyonlara neden olabilir. Bu çalışmada, 67 yaşında bir erkek hastanın ileri aort darlığı nedeniyle aort kapak replasmanı yapıldığı belirtilmektedir. Hastanın ellerinde ve yüzünde kahverengi-siyah hiperpigmentasyon bulunmaktadır. Ameliyat sırasında, dokuların mor-siyah renkte olduğu gözlenmiştir. Aortotomide, aort içinde siyah bir görünüm ve destrükte olmuş bir aort kapak tespit edilmiştir. Ancak, dokunun kıvamı ve kalitesi beklenenden daha iyidir. Kapak sorunsuz bir şekilde çıkarılmış ve protez kapak dikişleri de başarılı bir şekilde yapılmıştır. Hastanın ameliyat sonrası dönemi sorunsuz geçmiş ve taburcu edilmiştir. Alkaptonüri, kalp kapaklarında sorunlara neden olabilen nadir bir hastalıktır. Bu nedenle, okronozisli hastalarda kalp kapak replasmanı yapılırken dikkatli olunması gerekmektedir.(AI)