Primer Sjögren Sendromu Ve Sekonder Amiloidoz Birlikteliği
Anahtar Kelimeler
Sjögren sendromuna (SS) sekonder bir AA amiloidoz
vakası sunuyoruz. 66 yaşında bir kadın, hızla ilerleyici kalp yetmezliği ve
nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Ekokardiyografide restriktif
kardiyomiyopati imajı (Şekil-1) olması nedeniyle amiloidoz ön tanısıyla
tetkik edilen hastanın rektal biyopsi örneği patoloji sonucu; sistemik AA tip
amiloidozla uyumlu bulundu. Ayrıca yapılan tetkiklerinde; ANA: 1+ (Pozitif)
Titrasyon 1/100, Ro52 (SSA) ve anti-Ribozomal P antikoru pozitif bulundu.
İdrarda 1120 mg/24s protein tespit edildi. Schirmer testinde sağ göz 2 mm, sol göz 3 mm ölçüldü. Minor tükürük bezi biyopsisi sonucu fokus skoru: 1,65/4 mm2
görüldü. Klinik sonuçların değerlendirilmesi sonucu hastanın primer SS (PSS)
tanı kriterlerini karşıladığını gösterildi. AA tip amiloidoz. aynı zamanda
sekonder amiloidoz olarak da bilinir. Genellikle romatoid artrit gibi
enflamatuar bir hastalık tarafından tetiklenir. En sık böbrekleri, karaciğeri
ve dalağı etkiler. Sjögren hastalığına bağlı sekonder amioloidoz nadir
tanımlanmıştır. PSS tanılı hastalarda daha çok lokalize (deriyi,
akciğerleri, dili, meme bezlerini ve parotis bezinde) amiloidoz gelişimi
bildirilmiş olmakla birlikte; bizim hastamızda nadir bir durum olan kalp ve böbrek
tutulumu ile giden sistemik tutulum mevcuttu. Ayrıca literatürde bizim
hastamız gibi sekonder amiloidoz tespit edildikten sonra PSS tanısı alan bir
olgu sunumu nadir görülen bir durumdur.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
