Hafif Zincir Cast Nefropatisi Olgusu Eşliğinde Nefrotik Sendrom Tanı Ve Yönetimi
Anahtar Kelimeler
Nefrotik sendrom; masif proteinüri (idrar proteini
≥3,5 g/gün), hipoalbüminemi (serum albümini ≤3 g/dL), periferik ödem,
hiperlipidemi ve lipidüri bileşenlerinden oluşan klinik bir tablodur. Nefrotik
sendromun diğer bileşenleri olmadan sadece idrar proteini ≥3,5 g/gün olması
nefrotik düzeyde proteinüri olarak bilinir. Nefrotik sendromlu vakaların
%70-80’ini primer (idiyopatik) nefrotik sendrom oluşturur. Sekonder nefrotik
sendromun altında yatan hastalık genelde diyabet, lupus, amiloidoz ya da
infeksiyöz hastalıklar olabileceği gibi kullanılan bir ilaca bağlı olarak da
meydana gelebilir. Tüm nedenler arasında en yaygın karşılaşılan nefrotik
sendrom nedenleri; membranöz glomerulonefrit, fokal segmental glomeruloskleroz,
minimal değişiklik hastalığı, diyabetik nefropati, amiloidoz (primer ve
sekonder) ve sistemik lupus eritematozustur. Kemik iliğinde plazma hücrelerinin
malign klonal bir hastalığı olan multipl myelomda en yaygın görülen böbrek
tutulum şekli hafif zincir cast nefropatisi (myelom böbreği) olup sıklıkla
böbrek yetmezliği ve/veya nadiren nefrotik sendromla seyredebilir. Myelom
hastalarında görülen diğer tutulum şekli hafif zincir amiloidozu (AL) ve hafif
zincir depozit hastalığıdır. Bu iki form daha ziyade nefrotik sendromla seyreder.
Nadiren plazma hücreleri tarafından böbrek parankimi doğrudan invaze olabilir.
Hipertansiyon dışında ek komorbiditesi olmayan 75 yaşındaki hasta kalça ağrısı,
halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı yakınmaları ile acil servise başvurmuş.
Metabolik asidoz ve üremik semptomlardan dolayı hasta acil hemodiyalize
alındıktan sonra ileri tetkik için nefroloji kliniğine yatırılarak tetkik
edildi. Ağır proteinürisi, belirgin hipoalbuminemisi ve yaygın ödem bulunması
nedeniyle nefrotik sendrom tanısı kondu. Fakir idrar sedimentine sahip olan
hastada nefrotik düzeyde proteinüri, hiperkalsemi, derin anemi ve
ultrasonografide böbrek boyutlarının normal izlenmesi nedeniyle ayırıcı tanıya
plazma hücre diskrazileri de dahil edilerek akut böbrek hasarı etyolojisini
aydınlatmak için tüm tetkikler istendi. Serum protein elektroforezinde M spike
görülmesi, serum immünfiksasyon elektroforezinde kappa hafif incir tespit
edilmesi, serum serbest kappa hafif zincirlerin 17000 gibi yüksek bulunması,
kappa/lambda oranın 321 bulunması, kafa grafisinde litik lezyonların
gösterilmesi ile myelom tanısı kondu. ANA, Anti-dsDNA, PR3-ANCA, MPO-ANCA
testlerinin negatif olması ve normal kompleman düzeyleri bulunması nedeniyle
otoimmün hastalıklardan ve vaskülitlerden uzaklaşıldı. Kemik iliği biyopsisinde
kappa tipi monoklonal plazma hücrelerinden zengin hipersellüler kemik iliği
görüldü. Kemik iliği Kongo boyaması negatif olması nedeniyle amiloidoz
dışlandı. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüler yapılar korunmuş iken, distal
tübül içinde yer yer dev hücreler ile çevrili kırılganlık gösteren PAS negatif
birikimler gözlendi. Kongo red negatif boyandı. İmmünfloresan boyamada lambda
negatif iken kappa (++) boyandı. PET-CT ile myeloma ait litik lezyonlar
gösterildi. Ek diğer bir malignite bulgusuna rastlanmadı. Hafif zincir cast
nefropatisi (myelom böbreği) kabul edilen hasta haftada 3 kez hemodiyaliz
programına alındı. Hastaya RAAS blokajı başlandı. Destek tedavisi yanında
hematoloji kliniği tarafından planlanan 6 kür bortezomib, siklofosfamid,
deksametazon (VCD) tedavisi verildi. Sonuç olarak nefrotik sendrom tanısı
konduktan sonra sekonder sebeplerin araştırılması ve bulunması durumunda
etyolojiye yönelik tedavi yapılması gerekir. Kontrendikasyon yokluğunda böbrek
biyopsisi yapılması gerekir. Primer nefrotik sendrom olguları tespit edilen
histopatolojik tiplerine göre destek tedavisine ek olarak spesifik tedavileride
yapılmalıdır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
