İmmünglobulin-m İlişkili Kutanöz Makroglobulinozis Olgusu Eşliğinde Klinik Önemi Bilinen Monoklonal Gammopatiler
Anahtar Kelimeler
Klonal plazma veya B hücresinden üretilen monoklonal
proteinler altta yatan tanımlanmış semptomatik hastalıklar (plazma hücre
hastalıkları ve lenfomalar) olmadan saptanması klinik anlamsız monoklonal
gammopati (MGUS) olarak tanımlanmaktaydı. Ancak bazı monoklonal antikorların
ispat edilmiş bir plazma hücre veya B hücre hastalıkları olmadan doku ve organ
hasarı yarattığı saptanmıştır. İlk olarak ortaya konulan renal antitelerden
(MGRS) sonra, nöronal (MGNS), cilt (MGSS) ve oküler (MGOS) klinik önemi bilinen
monoklonal gammopatiler (MGCS) tanımlanmıştır. Bu yazıda immünglobulin-M (IgM)
aracılı kutanöz makroglobulinozis ve Waldenstrom makroglobulinemisi
saptadığımız olgumuzla birlikte, bu antitelere yönelik yaklaşımlardan kısaca bahsedildi.
MGUS hastalarının aksine MGCS hastalarının tedaviye ihtiyacı vardır. Ancak bu
bozuklukların çoğunun tedavisi, heterojenliği ve nadirliği nedeniyle
standardize değildir. IgM aracılıklı hastalıklarda tedavi hedefi genellikle
klonal B hücreleri iken, IgM dışı hastalıklarda genel olarak klonal plazma
hücreleridir. Neden olan klonun ve sorumlu monoklonal proteinin gecikmeden
baskılanması kalıcı organ hasarını ve olası morbiditeleri engelleyebilir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
