Konjenital uzun QT sendromu kardiyak repolarizasyon
anormalliği sonucu EKG’de QT uzaması ve T dalga morfolojisinde görülen anormallikler ile
karakterizedir. Hastalar senkop, nöbetler, torsades de pointes ve ani kardiyak ölüm ile prezente olurlar. 17
konjenital LQTS alt tipi vardır. En sık görülen LQTS alt tipleri LQT1, LQT2 ve LQT3. Genetik taramada
hastaların %75'inde bir mutasyon tanımlanır ve pozitif genotipli vakaların %90’ından bu üç
tip sorumludur. LQTS tanı kriteri olarak QTc ≥480 ms veya “Schwartz” skorunun > 3 puan
olmasıdır. Tedavide temel ilaç olarak beta blokerler kullanılmaktadır. ICD ve sol kardiyak sempatik denervasyon
tedavi stratejileri arasındadır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
