Primer sklerozan kolanjit (PSK), karaciğerdeki safra yollarının iltihaplanması ve fibrozis ile karakterize kronik bir hastalıktır. Bu hastalık, biliyer ağacın daralmasına ve safra akışının engellenmesine neden olur. PSK'nın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve anormal bağışıklık yanıtı hastalığın gelişiminde rol oynayabilir. PSK genellikle erkeklerde daha sık görülür ve genellikle 40 yaş civarında teşhis edilir. Hastaların çoğunda siroz ve portal hipertansiyon gibi komplikasyonlar ortaya çıkar. PSK'nın patogenezi inflamasyon, fibrozis ve kolestaz ile ilişkilidir. Hastaların çoğunda inflamatuar bağırsak hastalığı da bulunur. PSK, antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) ve antinükleer antikorlar (ANA) gibi otoantikorların yüksek olduğu bir hastalıktır. Ayrıca, PSK'li hastaların %10 ila %20'sinde kolanjiyokarsinom gelişebilir. PSK'nın klinik belirtileri değişkenlik gösterir ve bazı hastalar hiçbir semptom göstermezken, diğerleri sağ üst kadran ağrısı, kaşıntı, yorgunluk ve kilo kaybı gibi belirtilerle başvurabilir. Laboratuvar testlerinde ise serum alkalen fosfataz (ALP) ve gamma-glutamil transferaz (GGT) düzeylerinde yükselme saptanır. PSK tanısı için bu laboratuvar anormallikleri dikkate alınmalıdır.(AI)