Aortik Interruption (Kesintili Aorta, AI), asendan ve desendan aorta arasındaki lüminal devamlılığın doğuştan kesintiye uğramasıdır. AI, tüm konjenital kalp hastalıklarının %1.5'ini oluşturur ve intrauterin hayatta gerçekleşen anormal apoptosis süreçlerinin etkili olduğu düşünülmektedir. Cerrahi müdahale, AI hastalarının hayatta kalabilmesi için tek tedavi seçeneğidir. AI ile birlikte timüs yokluğu, 22. Kromozomun mikrodelesyonları ve Di-George sendromu gibi durumlar da görülebilir. AI tanısı, fetal yaşamda bile konulabilen gelişmiş teknolojik imkanlar sayesinde yapılabilir. Tedaviye başlamak için doğum sonrasında hemen prostaglandin E1 (PGE1) kullanılır. AI hastalarında PDA'nın kapanması ile dolaşım yetmezliği belirtileri ortaya çıkar ve hastalar hastaneye başvururlar. Tanısı konulan hastalara PGE1 tedavisi, mekanik ventilasyon, renal replasman tedavisi ve inotrop destek tedavileri uygulanır. PDA kapanmayan hastalarda ise sol-sağ şantta artış gelişebilir. Tanı, transtorasik Ekokardiyografi (EKO) ile konulabilir. Cerrahi tedavi, hastanın anatomisine uygun yaklaşımın uygulanmasıyla başarılı bir şekilde gerçekleştirilir. Norwood tipi tamir veya biventriküler AI cerrahisi seçenekleri, hastanın LVOT anatomisine bağlı olarak belirlenir. AI tedavisinde cerrahi müdahale, hastaların hayatta kalma şansını artırmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :