Siyanozik doğuştan kalp hastalıkları, bebeklerde cilt ve mukoz membranların mavi renk almasına neden olan bir durumdur. Bu hastalıklar, arteriyel oksijen basıncının düşük olması ve arteriyel oksijen saturasyonunun %90'ın altında olmasıyla karakterizedir. Siyanoz, santral ve periferik olmak üzere iki şekilde sınıflandırılır. Santral siyanoz, arteriyel kanın desatürasyonuyla ilişkilidir ve kalp, solunum veya santral sinir sistemi patolojileri gibi nedenlerle ortaya çıkabilir. Periferik siyanoz ise normal arteriyel oksijen saturasyonuyla ilişkilidir ve akrosiyanoz, methemoglobinemi veya dolaşım şoku gibi durumlarla ilişkilidir.Siyanozik doğuştan kalp hastalıklarında hiperoksi testi önemli bir tanı yöntemidir. Bu test, oksijen saturasyonunu %85'in altında olan bebeklerde kardiyak ve pulmoner nedenleri ayırt etmek için kullanılır. Siyanozik hastalarda polisitemi, çomaklaşma, santral sinir sistemi komplikasyonları, kanama bozuklukları, hipoksik nöbetler ve zeka gelişiminin baskılanması gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.Büyük arterlerin tam transpozisyonu (D-BAT) siyanozik doğuştan kalp hastalıklarının %5-7'sini oluşturur. Bu durumda, aorta pulmoner arterin sağında yer alır ve vücuda desatüre kanı taşır. Pulmoner arter ise sol ventrikülden çıkar ve akciğere oksijenlenmiş kanı taşır. D-BAT'lı hastaların yaklaşık yarısında başka bir defekt bulunmazken, diğerlerinde geniş VSD, pulmoner darlık veya subaortik darlık gibi eşlik eden defektler görülebilir.D-BAT'lı hastaların öyküsünde doğumdan itibaren siyanoz ve konjestif kalp yetmezliği belirtileri bulunur. Fizik muayenede orta-ağır siyanoz, takipne ve S2'nin tek ve şiddetli olması gözlemlenebilir. Laboratuvar incelemelerinde arteriyel hipoksemi ve asidoz saptanırken, elektrokardiyografide sağ ventrikül hipertrofisi ve eşlik eden defektlere bağlı olarak biventriküler hipertrofi görülebilir.(AI)