İmmunoglobulin G4 (IgG4) ilişkili hastalık, 2000 yılından sonra tanımlanan bir klinik durumdur. Bu hastalık, çeşitli organ sistemlerini etkileyen ve benzersiz histopatolojik özelliklere sahip olan bir grup hastalığı kapsar. IgG4 ilişkili hastalığın başlıca özellikleri, lenfoplazmositer infiltrasyon, storiform fibrozis, obliteratif flebit ve hafif veya orta derecede doku eozinofilisidir. Bu hastalık, safra yolları, tükrük bezleri, böbrek, akciğer, lenf nodları, tiroid, cilt gibi birçok organı etkileyebilir. IgG4 ilişkili hastalık, Mikulicz sendromu, Küttner tümörü, Riedel tiroiditi gibi sendromlarla ilişkilidir. Hastalığın tanısı için biyopsi en önemli yöntemdir. Histopatolojik olarak storiform yoğun lenfoplazmositik infiltrasyon ve doku IgG/IgG4 oranı değerlendirilir. IgG4 ilişkili hastalık genellikle 50 yaş üstü erkekleri etkiler. Bu hastalıkta pankreatit, böbrek tutulumu ve retroperiton tutulumu daha sık görülür. IgG4 ilişkili hastalık, otoimmün hastalıklardan farklı olarak erkeklerde daha sık görülür.(AI)
Atıf Sayısı :