Sezary sendromu, nadir görülen bir kutanöz T hücreli lenfoma olan mikozis fungoidesin bir formudur. Hastalık, eritrodermi, jeneralize lenfadenopati ve serebriform çekirdekli malign T lenfositlerinin varlığıyla karakterizedir. Hastalar genellikle 60 yaş civarında olup erkeklerde daha sık görülür. SS'nin prognozu kötüdür ve tedaviye rağmen mortalite oranı yüksektir. Bu nedenle erken tanı ve tedavi önemlidir. Hastalığın en tipik klinik bulgusu eritrodermidir, ancak likenifikasyon, eksfoliasyon ve kaşıntı gibi diğer belirtiler de görülebilir. SS'lu hastalarda enfeksiyon riski yüksektir ve bu enfeksiyonlar hastalığın önemli bir ölüm nedenidir. Histopatolojik incelemede, SS ve mikozis fungoides arasındaki ayrım zordur. Serebriform çekirdekli atipik lenfositlerin immünohistokimyasal analizi, SS tanısında yardımcı olabilir. SS'nin tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve eritrodermiye neden olan diğer faktörlerin yönetimi önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :
