Bu makalede, çocukluk çağı nörometabolik ve nörodejeneratif hastalıkların manyetik rezonans görüntüleme (MRG) temelli radyolojik yaklaşımı incelenmektedir. Doğuştan gelen bu hastalıkların semptomları ve başvuru nedenleri değişkenlik göstermektedir, ancak genellikle encephalopati, gelişme geriliği, bilişsel ve/veya motor gerilik gibi benzer belirtiler gösterirler. MRG bulguları genellikle hastalığın erken dönemlerinde daha özgündür ve ilerleyen dönemlerde ağır serebral kortikal atrofi ve bazal gangliyon atrofisi gibi bulgular ortaya çıkar. Bu nedenle, hastalığın erken aşamalarında radyolojik olarak tanı koyma ihtimali artar. Genetik ve biyokimyasal bozukluklarla ilişkili olan bu hastalıkların radyolojik görünümleri de çeşitlilik gösterir. Gri cevher tutulumuyla seyreden hastalıklarda, serebral korteks, bazal gangliyonlar, talamus, diensefalon ve beyin sapı nükleusları etkilenebilir. Bazal gangliyonlar, serebral korteks, talamuslar ve beyin sapıyla ilişkilidir ve manyetik rezonans görüntülerde farklı sinyal yoğunluklarına sahip olabilirler. Bu makalede, çocukluk çağı nörometabolik ve nörodejeneratif hastalıkların radyolojik görünümleri ve tanısal yaklaşımları hakkında bilgi verilmektedir.(AI)