Blastik Plazmasitoid Dendritik Hücreli Neoplazi
Anahtar Kelimeler
Blastik Plazmasitoid Dendritik Hücreli Neoplazi (BPDHN), nadir görülen bir hematolojik malignitedir. Bu hastalık, cilt tutulumu, kemik iliği tutulumu ve lösemik formda ortaya çıkabilir. İlk olarak 1995 yılında tanımlanan BPDHN, farklı terminolojilerle adlandırılmış ve 2008 yılında AML sınıflaması altında yer almıştır. Hastalığın tam insidansı bilinmemektedir, ancak tüm cilt lenfomalarının %0.4'ünü oluşturduğu düşünülmektedir. BPDHN, genellikle 6-7. dekattaki erişkinlerde görülür ve erkeklerde kadınlara göre daha sık görülür. Hastaların %10-20'sinde başka bir hematolojik malignite ile birlikte görülebilir. BPDHN, plazmasitoid dendritik hücrelerden kaynaklanır ve viral etkenlerin rolü araştırılmış ancak net bir bağlantı bulunamamıştır. Tümör hücreleri monomorfik, az diferansiye, orta büyüklükte blastik yapıdadır. Cilt biyopsilerinde epidermis korunmuş olabilir, ancak subkutan yağ dokuya infiltrasyon görülebilir. Periferik yaymalarda trombositopeni, anemi ve lökopeni sık görülür. İmmünofenotipik olarak CD4 ve CD56 pozitif hücrelerin varlığı tanı için önemlidir. CD123 ve diğer plazmasitoid dendritik hücre markerlarının da varlığı tanıyı destekler. BPDHN'nin tedavisi hala zordur ve genellikle agresif kemoterapi rejimleri kullanılır.(AI)
Atıf Sayısı :
