Desmoid tümörler, metastaz yapmayan ancak lokal olarak agresif seyreden tümörlerdir. Yüksek rekürrens oranlarına sahip olmaları nedeniyle cerrahi müdahale sonrasında bile tekrarlama riski yüksektir. Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP) ise nadir görülen bir cilt tümörüdür ve çoğunlukla düşük gradlı seyreder. Desmoid tümörlerin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, ailede desmoid tümör öyküsü, gebelik ve APC genindeki spesifik bir mutasyon risk faktörleri olarak belirlenmiştir. Özellikle FAP hastalarında desmoid tümör gelişimi daha sık görülmektedir. Desmoid tümörlerin büyüme paterni tahmin edilmesi zor olmakla birlikte, bazı vakalarda kendiliğinden regrese olabilmektedir. Tedavi yaklaşımında cerrahi müdahale ilk tercih olmakla birlikte, bazı durumlarda cerrahi sınır pozitifliği kabul edilebilir bir seçenektir. Radyoterapi de cerrahi müdahalenin uygun olmadığı veya cerrahi alanının küçültülmesi istendiği durumlarda kullanılabilir. Sistemik tedavi adayı hastalarda erken başlanan sistemik tedavinin sağkalım üzerinde olumlu etkisi olduğu gözlemlenmiştir. Sistemik tedavide tirozin kinaz inhibitörleri, non-steroid antiinflamatuar ajanlar, sitotoksik kemoterapi ve hormonal tedaviler kullanılabilir.(AI)