Epiteloid hemanjiyoendotelyoma (EHE), endotelyal özelliklere sahip epiteloid veya histiositoid hücrelerden oluşan bir tür vasküler tümördür. EHE, oldukça nadir görülen bir hastalıktır ve genellikle kadınlarda erkeklerden daha sık görülür. Hastalığın başlangıçta bronkoalveolar hücreli karsinom olarak tanımlandığı ancak daha sonra \"epitelioid hemanjiyoendotelyoma\" olarak adlandırıldığı belirtilmektedir. EHE, çocukluktan yaşlılığa kadar her yaşta görülebilir ve klinik olarak çeşitli belirtiler gösterebilir. Akciğer kökenli vakaların yaklaşık %30'unu oluşturduğu ve karaciğer, kemik ve diğer organlarda da görülebildiği belirtilmektedir. Hastalar genellikle rastlantısal olarak veya toraks görüntülemesi sırasında pulmoner nodül teşhisiyle tanı alırlar. EHE'nin kemik metastazları yaygındır ve klinik olarak en ağır seyreden formdur. Hastalığın tanısı histolojik, immünohistokimyasal ve moleküler özelliklerin incelenmesiyle konulur. Cerrahi rezeksiyon, EHE için önerilen standart tedavi yaklaşımıdır ve cerrahinin temel amacı tümörün tamamen çıkarılmasıdır. Adjuvan kemoterapi veya radyoterapi tedavisi için yeterli veri bulunmamaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
