Adrenokortikal karsinomlar (AKK), nadir görülen ve genellikle agresif seyreden tümörlerdir. Bu tümörler bazen hormon salınımına bağlı semptomlara neden olurken, bazen de fonksiyonel olmayan batın içi kitle veya tesadüfi bir bulgu ile ortaya çıkar. AKK'nın insidansı dünya çapında milyonda 0,5-2 arasında değişmektedir. Ancak Güney ve Güneydoğu Brezilya'da bu insidans yaklaşık 10-15 kat daha yüksektir. AKK, genellikle 5 yaş altı çocuklarda ve 40-60 yaş arasındaki yetişkinlerde görülür. Kadınlarda erkeklere kıyasla daha sık görülür. AKK ile ilişkili durumlar arasında Li-Fraumeni sendromu, Ailesel Adenomatoz Polipozis, Multiple Endokrin Neoplazi tip I ve Lynch sendromu bulunmaktadır. AKK'nın klinik belirtileri hormon salınımına bağlı semptomlar, spesifik olmayan semptomlar ve tesadüfi tanıdır. Hormon salınımına bağlı semptomlar hiperkortizolemi ve hiperandrojenemiye bağlı olarak ortaya çıkar. Spesifik olmayan semptomlar ise lokal tümör büyümesi, karın veya yan ağrısı, erken doyma ve karında dolgunluk hissi gibi belirtilerdir. AKK'nın tanısı hormonal değerlendirme ve radyolojik değerlendirme ile konulur. Hormonal değerlendirme, tümörün adrenal kökenini belirlemeye yardımcı olurken, radyolojik değerlendirme tanı, evreleme ve takip için kullanılır. AKK'nın tedavisi cerrahi olarak yapılır ve takip eden dönemde hormonal değerlendirme ve görüntüleme yöntemleri kullanılır.(AI)
Atıf Sayısı :
