Dravet Sendromu (DS), ağır miyoklonik bebeklik epilepsisi olarak bilinen nadir bir hastalıktır. DS, pleomorfik nöbet aktivitesi, bilişsel gerileme, motor ve davranışsal anormalliklerle ilişkilidir. DS'nin insidansı 1/15000-1/40000 arasında değişmektedir ve erkeklerde daha sık görülür. Ailede epilepsi veya febril nöbet öyküsü olan bireylerde DS riski daha yüksektir. DS, klinik olarak teşhis edilir ve bazı klinik özelliklerle belirlenir. DS'nin ayırıcı tanısında ateşli nöbetler önemlidir. DS'da nöbetler daha erken yaşta başlar ve genellikle klonik ve unilateraldir. DS'da ayrıca myoklonik nöbetler, atipik absans nöbetleri ve fokal nöbetler de görülebilir. DS tanısı konulduğunda genetik testler yapılmalıdır. DS'nin tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve antiepileptik ilaçlar kullanılır. DS'nin erken tanısı ve uygun tedavi ile prognozu iyileştirilebilir.(AI)
Atıf Sayısı :
