Bu metinde, beyaz cevher miyelinasyonunun pediatrik nöroradyolojik görüntülemede değerlendirilmesi ve nörometabolik hastalıkların nöroradyolojik bulguları hakkında bilgi verilmektedir. Beyaz cevher miyelinasyonu, miyelinle çevrili aksonlar ve astrositlerden oluşan bir yapıdır. Miyelinasyon, oligodendrositler tarafından üretilen miyelinin akson etrafını sarmasıyla gerçekleşir. Miyelinasyon farklı bölgelerde farklı zamanlarda başlar ve farklı hızlarda tamamlanır. Santral sinir sistemi miyelinasyonu, yapıların fonksiyonel olmasıyla ilişkilidir. Miyelinasyon genellikle kaudalden kraniyale, dorsalden ventrale ve merkezden çevreye doğru ilerler. Beyaz cevher miyelinasyonu en iyi şekilde manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile değerlendirilir. MRG'de miyeline olmayan beyaz cevher T1A sekansında hipointens, miyeline olan beyaz cevher ise hiperintens görünür. T1A sekansında miyelinasyon T2A sekansından önce tespit edilir. Nörometabolik hastalıklar, çocukluk çağında nadir görülen bir grup hastalıktır. Genetik mutasyonlar metabolik yolaklarda biyokimyasal değişikliklere neden olur ve beyin dokusunda hasara yol açar. Bu hastalıklar yenidoğan ve çocukluk döneminde önemli morbidite ve mortalite nedenleridir.(AI)