Pulmoner hipertansiyon (PH), ilerleyici bir grup hastalığın neden olduğu bir klinik durumdur ve sağ kalp yetersizliğine yol açar. Pulmoner arterial hipertansiyon (PAH), PH'nin bir alt grubudur ve nadir bir hastalıktır. PAH hastalarında göğüs ağrısı, sağ ventrikül yetersizliği, aritmi, sepsis, hemoptizi gibi acil durumlar sık görülür ve bu durumlarda tanı ve tedavi algoritmaları yetersizdir. Bu nedenle, PAH hastalarının uzman merkezlerde tedavi edilmesi önemlidir. Ancak, birçok hastanın bu merkezlere ulaşması zor olduğu için, yerel düzeyde tıbbi gereksinimlerin karşılanması önemlidir. Bu yazıda, PAH hastalarında özgül acil durumlarda tedavi yaklaşımları incelenmiştir. Göğüs ağrısı ile başvuran hastalara yaklaşım, koroner ateroskleroz, akut pulmoner emboli ve aritmi gibi yaygın nedenlerin yanı sıra pulmoner arter dilatasyonu ve rüptürü gibi nadir nedenlerin de göz önünde bulundurulması gerektiğini belirtmektedir. Elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve girişimsel olmayan testlerin kullanımı önerilmektedir. Bu yazı, PAH hastalarının acil durumlarında tedavi yaklaşımlarının güncel literatür, uzman deneyimleri ve önerileri ışığında değerlendirilmesini amaçlamaktadır.(AI)