Medüller tiroid kanseri (MTK), tiroidin kalsitonin salgılayan C hücrelerinden kaynaklanır ve tüm tiroid kanserlerinin %4'ünü oluşturur. Bu kanserin %80'i sporadik olarak ortaya çıkar, ancak %20-25'inde otozomal dominant geçişli kalıtsal bir tablo söz konusudur. MTK genellikle üst polde saptanan nodüller ile karakterizedir. MTK' da genetik geçişli tablodan sorumlu olan RET protoonkogeninde germ-line aktive edici mutasyonlar bulunur. Medüller tiroid kanserinde prognozu olumsuz yönde etkileyen faktörler arasında ileri yaş, büyük primer tümör kitlesi, yüksek kalsitonin düzeyleri, lenf ganglionu metastazı ve uzak metastaz varlığı yer alır. Hastaların %50'sinde ilk başvuruda metastatik servikal lenfadenopati gözlenir. Ayrıca sporadik hastalıkta %15 oranında üst hava-solunum yolu kompresyonu görülür. İlerlemiş MTK'da tümör, kalsitonin ve diğer aktif hormonal peptidler salgıladığından diyare, Cushing sendromu veya fazla kalsiyum seviyeleri gibi belirtiler ortaya çıkabilir.(AI)
Atıf Sayısı :
