Saf eritroid aplazisi (SEA), nadir görülen bir sendrom olup, kemik iliğinde eritroid öncüllerin yokluğu veya azlığı, normokrom normositer anemi ve retikülositopeni ile karakterizedir. SEA, sadece eritroid seri etkileyerek lökosit ve platelet sayılarının genellikle normal olduğu bir hastalıktır. SEA, primer olarak ortaya çıkabileceği gibi çeşitli benign ve malign hastalıkların zemininde de gelişebilir. Edinsel SEA, otoimmün hastalıklar, enfeksiyonlar, lösemi ve lenfomalar, kök hücre nakilleri, solid organ tümörleri, gebelik, riboflavin eksikliği ve ilaçlara bağlı olarak ortaya çıkabilir. SEA'nın görülme sıklığı hakkında kesin bir veri bulunmamakla birlikte, konjenital formu 1 milyon canlı doğumda 5-7 oranında görülmektedir. Erişkinlerde akut formu çok nadir görülürken, eritropoezin kısa süreli durması ve eritrosit yaşam ömrünün uzun olması nedeniyle erişkinlerde belirgin anemi semptomları gelişmeyebilir. SEA'nın etiyolojisi ve sınıflandırması ise primer otoimmün SEA ve primer myelodisplastik SEA olmak üzere iki grupta incelenmektedir. Primer otoimmün SEA, eritropoetik inhibitörlerin oluşması sonucu ortaya çıkar. Primer myelodisplastik SEA ise eritroid hipoplazi ile seyreden ve myelodisplastik sendromun bir tipidir. Sekonder edinsel SEA ise çeşitli hastalıkların sonucunda ortaya çıkar.(AI)
Atıf Sayısı :
