Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH), kronik intravasküler hemoliz bulguları, kemik iliği yetersizliği ve trombozla seyreden nadir bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Anemiye yol açan üç mekanizma vardır; eritrosit üretiminin azalması, kan kaybı ve eritrositlerin erken yıkımı. PNH ise kombine mekanizma ile hemolitik anemiye neden olur. Hastalığın nadir görülmesi ve spesifik olmayan klinik özelliklere sahip olması tanıda gecikmelere neden olabilir. PNH genellikle otuzlu yaşlarda başlar ve erkekler ile kadınlar arasında eşit oranda görülür. PNH etnik ve coğrafi faktörlere bağlı olarak farklılık gösterebilir. Hastalık, yeni başlangıçlı olarak veya altta yatan bir kemik iliği bozukluğuna ek olarak ortaya çıkabilir. PNH'nın tanısı ve tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.(AI)
Atıf Sayısı :
