Aplastik anemi, kemik iliğindeki hematopoetik hücrelerin azalması sonucu pansitopeni (tüm kan hücrelerinin azalması) ile seyreden bir hastalıktır. Bu hastalık nadir görülen bir durumdur ve kemik iliğindeki hematopoetik dokunun yerini yağ dokusu almıştır. Aplastik anemi, genellikle genç bireylerde görülse de iki pik dönemi vardır; biri 15-25 yaş arasında diğeri ise 60 yaş civarındadır. Hastalığın sıklığı Asyalılarda batı toplumuna göre daha yüksektir. Aplastik anemi, myelodisplastik sendrom, akut myeloid lösemi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri ve T-hücreli büyük granüler lösemi/lenfoproliferatif hastalık gibi hastalıklarla karışabilir ve hatta bu hastalıklara dönüşebilir. Hastalığın temel problemi kan hücrelerinin yapımının yetersiz olmasıdır ve bunun sebepleri arasında stem hücre defekti, iliğin stromal mikroçevre yetersizliği, büyüme faktörlerinin azalması ve kemik iliğinin immunsupresyonu yer almaktadır. Aplastik anemili hastalarda hematopoetik hücrelerin yaşaması ve fonksiyonlarını yerine getirebilmesi stroma hücrelerine ve sitokinlere bağlıdır. Ancak, bu faktörler tek başına aplastik anemiye neden olmaz. Aplastik anemili hastaların kemik iliği incelendiğinde çoğunda stromal hücre mikroçevre fonksiyonunun normal olduğu görülmüştür.(AI)
Atıf Sayısı :
