Orak hücreli anemi (OHA), otozomal resesif kalıtıma sahip bir genetik hastalıktır. Bu hastalık, hemoglobinin anormal bir şekilde oluşması sonucu eritrositlerin orak şeklini almasıyla karakterizedir. OHA, hemoglobinopatiler arasında en sık görülenlerden biridir. Türkiye'de OHA hastalığı ve taşıyıcılığı özellikle Mersin, Hatay ve Adana gibi güney illerinde yüksek oranlarda görülmektedir. OHA'nın temel nedeni, β globin zincirindeki glutamik asidin valin ile yer değiştirmesi sonucu oluşan HbS molekülüdür. HbS molekülü, oksijen miktarının az olduğu durumlarda eritrositlerin orak şeklini almasına neden olur. Bu durum, eritrositlerin oksijen taşıma kapasitesini azaltır ve kanın akışkanlığını etkiler. OHA hastalarında ağrılı krizler, aplastik kriz, akut göğüs sendromu, priapizm ve dalak sekestrasyonu gibi acil durumlar görülebilir. OHA tedavisinde oksijen, sıvı replasmanı, antibiyotik, analjezik, bronkodilatör, kan transfüzyonu ve hidroksiüre gibi yöntemler kullanılır. Ağrılı krizler, hastalığın en sık görülen semptomudur ve tedavi edilir veya hafifletilir. OHA hastalarında uzun süreli komplikasyonlar da görülebilir, bu nedenle multidisipliner bir yaklaşım gerekmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
