Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Anahtar Kelimeler
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), pulmoner hipertansiyonun bir alt tipidir ve semptomatik pulmoner hipertansiyon ile birlikte persistan pulmoner perfüzyon defekti olan hastalarda görülür. Hastalığın kesin epidemiyolojisi bilinmemekle birlikte, yıllık insidansı 3-5/100.000 olgudur. KTEPH'in çoğu vakasında pulmoner arterlerde trombüs ve nedbe dokusu bulunur. Bunun yanı sıra, bazı hastalarda proksimal pulmoner arterlerde pulmoner arteriyel hipertansiyona benzer şekilde pulmoner vaskülopati gelişebilir. Hastalığın patogenezi genetik faktörler, inflamasyon, fibrinolitik anormallikler, trombosit fonksiyonu, anjiyogenez bozukluğu ve küçük damar hastalığı gibi faktörlerle ilişkilidir. KTEPH hastalarının hiperkoagulabiliteye sahip olduğu düşünülmektedir. Ancak, klasik trombotik risk faktörleri KTEPH hastalarında daha sık değildir. Antifosfolipid antikorları, lupus antikoagülanı ve pıhtılaşma faktörü VIII düzeylerinde artış saptanmıştır. KTEPH'in tanısı zor olabilir ve tedavi edilmezse prognoz kötüdür. Bu nedenle, hastalığın erken tanısı ve uygun tedavi önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :
