Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), dünya genelinde en yaygın glomerülonefrit (GNP) türlerinden biridir. FSGS, primer (idiyopatik) veya çeşitli etiyolojilere sekonder olabilir. Glomerüler hastalıkların, FSGS gibi, tanısında renal biyopsi altın standart yöntemdir. Primer FSGS'de dolaşımda geçirgenlik faktörü uzun süredir suçlanmaktadır. Glomerüler hiperfiltrasyondan kaynaklanan glomerülmegali ve mekanik gerilme kombinasyonu, ikincil FSGS'nin gelişiminde önemli patojenik roller oynayabilir. FSGS, böbrek biyopsisinde tanınan sklerotik (fibrotik) lezyonlarla karakterize olan histolojik bir yaralanma deseni olarak tanımlanır. Bu patolojik desen, Columbia grubu tarafından belirli patolojik hafif mikroskopik bulgulara göre (uç lezyon, hücresel, çöken, perihiler ve diğer belirtilmemiş) daha da sınıflandırılmıştır ve tanısal ve prognostik kullanımı olabilir. Özellikle, elektron mikroskopisi tarafından tanımlanan podosit sitomimarisindeki değişiklikler, podosit yaralanmasının patogenetik önemini belirler. Hastalığın dağılımı dünya çapında değişmektedir. FSGS, yetişkinlerde vakaların %20-46.7'sini temsil eder. Primer (idiyopatik) FSGS genellikle <5% spontan remisyon ve tedaviye yanıtsız veya tedavi edilmeyen hastalarda biyopsi zamanından 5-8 yıl sonra ESRD oranının %50 olmasıyla ilerleyici bir bozukluktur. Nefrotik aralık proteinüri, primer (idiyopatik) FSGS'nin klasik bir sunum şeklidir ve çocukların %75-90'ında ve yetişkinlerin %50-60'ında görülür. Sekonder FSGS formları genellikle daha kronik bir sunum gösterir. Nakil sonrası FSGS'nin nüksü yaklaşık olarak %30 gelişir. Primer (idiyopatik) FSGS, optimal tipte immünsüpresif tedavi süresiyle tedavi edilebilir ve iyileştirilebilir. Etkili tedaviler, sekonder FSGS'de renal yetmezliğin ilerlemesini yavaşlatır.(AI)
Atıf Sayısı :