Bu bölümde, akut motor aksonal nöropati (AMAN) tedavisi için yeni bir immünomodülasyon tekniği olan \"Zipper Method\"un tanıtımı yapılmaktadır. Guillain-Barré sendromu (GBS), akut flasid paralizinin en yaygın nedeni haline gelmiştir. Yılda 100.000 kişi başına 0,5 ila 2 vaka oranında görülür. Bu bozukluk, genellikle motor, bazen de duyusal ve otonom sinirleri içeren, akut, genellikle simetrik, tipik olarak yükselen bir felç klinik deseni ile karakterize bir poliradikülonöropatidir. GBS genellikle önceki bir enfeksiyonu takip eder veya nadiren aşılama sonrası ortaya çıkar. GBS, periferik sinirlerin miyelin veya aksonal bileşenlerinin etkilendiği akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AIDP) ve akut motor aksonal nöropati (AMAN) olmak üzere iki ana alt tipte sınıflandırılabilir. Birikmiş kanıtlar, GBS'nin otoimmün bir bozukluk olduğu olasılığını desteklemekte olup, kendiliğinden antikorların periferik sinir miyelininin çeşitli bileşenlerini ve bazen aksonu hedef aldığına işaret etmektedir. AMAN'ın EMG çalışmalarında aksonal tutulum ve bu daha şiddetli GBS sunumu, önceden Campylobacter jejuni gastroenteriti geçirenlerde daha yüksek bir insidansa sahiptir. C. jejuni enteritiyi takiben AMAN gelişen hastalarda GM1'e karşı IgG antikorları bulunmaktadır. Bununla birlikte, nörolojik tutulumu olmayan C. jejuni enteriti olan hastalarda benzer otoantikorlar bulunmamaktadır. Otopsi çalışmaları, AMAN hastalarında spinal anterior kök üzerinde IgG'nin aksolemmal birikimini göstermektedir, bu da komplementle etkili bir şekilde bağlanan IgG'nin hastalığın gelişiminde önemli bir faktör olduğunu göstermektedir. Bu bulgular, GM1'in C. jejuni enteriti ile ilişkili AMAN hastalarında IgG antikorları için bir otoantijen olduğunu düşündürmektedir. IgG anti-GD1a antikorları da C. jejuni enfeksiyonunu takiben AMAN ile ilişkilidir. Şiddetli, hızla ilerleyen GBS'li çocukların tedavisi genellikle intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya plazma değişimi (PD) içermektedir. IVIG ve PD, GBS için kabul görmüş tedaviler olmasına rağmen, şiddetli GBS için prognoz hala tatmin edici değildir. Hastaların %5'i ölüm riski taşırken, %15'i kalıcı fonksiyonel bozukluklarla karşılaşabilir. Uzun süreli mekanik ventilasyon gerektiren hastaların sadece üçte biri tam bir iyileşme sağlar. Standart IVIG veya PD tedavisi ile birlikte, şiddetli etkilenen hastaların yaklaşık %20'si tedaviye yanıt vermez.(AI)
Atıf Sayısı :