Otoskleroz, otik kapsüldeki kemik dokuyu etkileyen, otozomal dominant geçiş gösteren ve progresif bir hastalıktır. Bu hastalık genellikle iletim tipi işitme kaybına neden olur, ancak mikst tip veya sensörinöral işitme kaybı da görülebilir. Otosklerozun tarihi, 1860'larda stapes fiksasyonunun tanımlanmasıyla başlar. 1893'te ise bu durum \"otoskleroz\" olarak adlandırılmıştır. Otoskleroz, erişkinlerde ilerleyici işitme kaybına en sık neden olan hastalıktır ve kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. Gebelik de hastalığın progresyonunu etkileyebilir. İşitme kaybı genellikle ergenlik veya 20'li yaşların başında başlar, ancak bazen 30'lu veya 40'lı yaşlara kadar belirti vermez. Otosklerozun toplumda görülme sıklığı değişiklik gösterse de ortalama prevalans %0,3 olarak kabul edilir. Hastalığın etiyolojisi hala tam olarak bilinmemektedir, ancak genetik faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalık olan otoskleroz, tip I kollajen genlerindeki kusurlarla ilişkilendirilmiştir. Bu hastalık, kemik dokuda yapısal değişikliklere neden olan farklı mutasyonlara bağlı olarak farklı klinik belirtiler gösterebilir.(AI)
Atıf Sayısı :
