Uzun QT sendromu (LQTS), kalbin elektriksel aktivitesini kontrol eden iyon kanallarındaki anormallikler sonucu ortaya çıkan bir kalp hastalığıdır. Bu hastalık genellikle genç ve sağlıklı insanları etkiler ve ani aritmik ölüme neden olabilir. LQTS, EKG'de QT uzaması ve T dalga değişiklikleri ile karakterizedir. Siyah Afrikalılar ve Afrikalı-Amerikalılar arasında daha az, Kafkasyalılar arasında ise daha sık görülür. LQTS, Na ve K kanallarını kodlayan genlerdeki mutasyonlarla ilişkilidir. Bu mutasyonlar aksiyon potansiyelinde uzama ve QT intervalinde değişikliklere yol açar. LQTS genellikle otozomal dominant kalıtım gösterir ve bazı durumlarda sensorinöral sağırlık ile ilişkilidir. Hastalığın klinik belirtileri ve riski kişiden kişiye değişebilir. LQTS3'te ilk klinik belirti ani aritmik ölüm olabilirken, LQTS1 ve LQTS2'de senkop görülür. LQTS1 daha kısa QTc süresi ve düşük kardiyak olay oranı ile ilişkilidir. LQTS2'de ise işitsel veya duygusal uyarıcılar ve geceleyin ortaya çıkan olaylar yaygındır. Cinsiyetin risk üzerinde farklı etkileri vardır. LQTS3'te erkekler daha yüksek risk altındadır.(AI)
Atıf Sayısı :
