Siyanotik konjenital kalp hastalıkları, doğumsal olarak kalp kapak ve/veya odacıklarının gelişememesi veya büyük damarların uygunsuz yerleşimi nedeniyle pulmoner ve sistemik dolaşımda yetersizlikle karakterizedir. Bu hastalıklar, duktus bağımlı pulmoner dolaşım, duktus bağımlı sistemik dolaşım ve duktustan bağımsız sistemik ve pulmoner dolaşımın karışımı olan lezyonlar olarak sınıflandırılır. Siyanotik kalp hastalıklarında tek ventrikül fizyolojisine sahip hastalar özel bir yer tutar. Bu hastaların enerji gereksinimi, konjestif kalp yetersizliği nedeniyle artmıştır. Bu hastalar genellikle total kavopulmoner bağlantı veya Fontan dolaşımını sağlamak için ameliyat geçirir. Ancak bu ameliyatlar ciddi riskler taşır ve malnutrisyon sıklığı hala yüksektir. Siyanotik konjenital kalp hastalıklarında malnutrisyon, cerrahi sonuçlar, morbidite, hastane kalış süresi ve enfeksiyon riskini artırır. Siyanoz, kalp yetmezliği ve pulmoner arteriyel hipertansiyon gibi durumlar malnutrisyonu daha da kötüleştirir. Kalp yetmezliği, enerji harcamasını artırırken, barsaklarda ödeme ve besinlerin malabsorbsiyonuna neden olabilir. Solunum güçlüğü ve aspirasyon gibi sorunlar da beslenmeyi etkileyerek büyüme geriliğine yol açabilir. Reflü ve kusma da bu hastalarda sık görülen problemlerdir.(AI)