Desmoid tümörler, fasya, tendonlar ve skar dokusundan köken alan lokal invaziv karakterde tümörlerdir. Bu tümörlerin kapsülü yoktur ve derin doku infiltrasyonu yaparlar. Desmoid tümörlerin görülme sıklığı düşüktür ve genellikle düşük dereceli sarkomlar olarak kategorize edilirler. Nadiren metastaz yapabilirler. Desmoid tümörlerin etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte, endokrin faktörler, FAP sendromu ve travma gibi faktörlerle ilişkili olabilir. FAP sendromu olan hastalarda desmoid tümör görülme sıklığı daha yüksektir. Gardner sendromu gibi bazı genetik sendromlar da desmoid tümör riskini artırabilir. Desmoid tümörlerde beta katenin yolağını kodlayan CTNNB1 gen mutasyonu saptanır ve bu mutasyonun prognozu etkileyebileceği düşünülmektedir. Desmoid tümörlerin tedavisi genellikle cerrahi eksizyon ile yapılır, ancak rekürrens riski yüksektir. Bu nedenle, cerrahi sonrası takip ve gerekirse adjuvan tedavi gerekebilir. Desmoid tümörlerin tedavisinde güncel yaklaşımlar üzerine daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
