Primer Kutanöz Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma
Anahtar Kelimeler
Primer kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma (ABHL), deride CD30(+) lenfoproliferatif hastalıklar spektrumunda yer alan bir antitedir. Bu hastalık, deri lezyonlarıyla kendini gösteren ve sistemik tutulum olmadan seyreden bir lenfoma türüdür. Primer kutanöz ABHL, CD30(+) lenfoproliferatif hastalıkların yaklaşık %25-30'unu oluşturur ve derinin ikinci en sık görülen klonal T hücreli neoplazilerindendir. Hastalık genellikle erişkinlerde görülür, ancak pediatrik yaş grubunda da vakalar bildirilmiştir. Klinik olarak, deri bölgelerine sınırlı, soliter veya gruplaşma gösterebilen papüller veya nodüllerle kendini gösterir. Lezyonlar genellikle gövdenin üst yarısında yer alır ve birkaç santimetre boyutundadır. Histopatolojik olarak, lezyonlar iri, irregüler, poligonal hücrelerden oluşur ve tümör hücreleri genellikle anaplastik morfoloji sergiler. Lezyonlar genellikle ülserasyon eşlik eder ve reaktif lenfosit toplulukları ile birlikte inflamatuvar infiltrat görülür. Primer kutanöz ABHL'lerde epidermotropizm ve adneksiyel tutulum nadir olarak saptanabilir. Bu hastalık nadir görülen bir lenfoma türü olup, tanı ve tedavi sürecinde patolojik inceleme önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :
