Fabry Hastalığı, Patogenez, Tanı, Klinik Ve Tedavi.. Nefrolog Kimi Ve Nasıl Tedavi Etmeli?

Yazar: Engin Onan
Yayın Yılı: 2019
Sayfa Aralığı : 71-84
Kitap Dili : Türkçe

Anahtar Kelimeler

Fabry Hastalığı Patogenez

Fabry hastalığı, lizozomal depo hastalıkları arasında en sık görülen bir hastalıktır. Bu hastalık, glikosifingolipid metabolik yolunun X'e bağlı konjenital bir bozukluğu olarak ortaya çıkar. Fabry hastalığı, hücrelerde lizozomal globotriaçilseramid (Gb3) birikimine neden olur ve bu da hastalığın çeşitli bulgularına yol açar. Gb3'nin birikimi, özellikle vasküler endotelyumda, vasküler düz kas hücrelerinde ve perisitlerde belirgindir. Bu birikim, düz kas hücrelerinin ölümüne, vasküler obstrüksiyona, iskemi ve enfarkte yol açabilir. Fabry hastalığı, X kromozomunun uzun koluna eşlenen alfa-galaktosidaz A (alfa-Gal A) genindeki patojenik varyantlar nedeniyle ortaya çıkar. Hastalık genellikle erkeklerde daha belirgindir, ancak kadınlarda da görülebilir. Fabry hastalığı olan bireylerin tedavisi, semptomların kontrol altına alınması ve hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılması amacıyla multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.(AI)

Kitap Adı: Güncel Nefroloji Derlemeleri
Editor: Özkan Güngör, Ülver Derici
ISBN: 978-605-258-286-2
Yayın Yılı: 2019
Sayfa Sayısı: 365
DOI: 10.37609/akya.2097
Kitap Dili : Türkçe
Kitaba Git
Bölüm Adı Yazar Adı Detay
Diyabetik Nefropati Patogenezi, Kliniği Ve Diyabetik Böbrek Hastalarında Yeni Tedaviler Yasemin Coşkun Yavuz Bölümü Görüntüle
Lupus Nefriti, Patogenezi Ve Tedavide Güncel Yaklaşımlar Aydın Güçlü Bölümü Görüntüle
Amiloidoz, Patogenez, Klinik Ve Yeni Tedavi Yaklaşımları Özlem Yayar Bölümü Görüntüle
Fabry Hastalığı, Patogenez, Tanı, Klinik Ve Tedavi.. Nefrolog Kimi Ve Nasıl Tedavi Etmeli? Engin Onan Bölümü Görüntüle
Akut Renal Enfarkt, Patogenez, Etyoloji, Klinik Ve Tedavi: Medikal, Girişimsel Egemen Cebeci Bölümü Görüntüle
Böbrek Hastalıklarında Oral Antikoagülan Kullanım Endikasyonları Ve Yeni Seçenekler Nihan Tekkarışmaz Bölümü Görüntüle
Eculizumab, Etki Mekanizması, Kullanım Alanları Ve Nefrolojide Eculizumab Kullanımı Eray Eroğlu Bölümü Görüntüle
Polikistik Böbrek Hastalığı, Patogenez, Klinik, Yeni Tedavi Seçenekleri, Kimi, Nasıl Tedavi Edelim? Mehmet Tuncay Bölümü Görüntüle
Onko-nefroloji: Nefroloji Hastalarında Görülen Onkolojik Sorunlar Ve Onkoloji Hastalarında Görülen Nefrolojik Sorunlar, Yeni İlaçların Yan Etkileri Alper Alp Bölümü Görüntüle
Diyaliz Hastalarında Hiperparatiroidizm Mekanizması, Medikal Ve Cerrahi Tedavisi Emrah Günay Bölümü Görüntüle
Diyaliz Hastalarında Hepatit C Enfeksiyonu, Kliniği Ve Güncel Tedavi Yaklaşımları Ertuğrul Erken Bölümü Görüntüle
Yoğun Bakımda Yavaş Akımlı Diyaliz Tedavileri, Kime, Nasıl Ve Ne Kadar Süre Yapılmalı, Örnek Vakalarla Anlatım Simge Bardak Bölümü Görüntüle
Ev Hemodiyaliz Uygulamaları, Endikasyonlar, Yasal Prosedür Ve Klinik Avantaj Ve Dezavantajlar Didem Turgut Bölümü Görüntüle
Renal Replasman Tedavisi Alan Hastalarda İlaç Doz Ayarlamaları, Örnek Vakalarla Anlatım Özgür Akın Oto Bölümü Görüntüle
Diyaliz Ve Renal Transplant Hastalarında Osteoporoz: Patogenez, Teşhis, Klinik Ve Güncel Tedavi Önerileri Özant Helvacı Bölümü Görüntüle
Yaşlı Hastalarda Diyaliz Tedavisi Ve Konservatif Tedavi Berfu Korucu Bölümü Görüntüle
Marjinal Donör Kavramı, Böbrek Nakli Sonuçları, Tavsiyeler Bülent Kaya Bölümü Görüntüle
Akut Hücresel Ve Humoral Rejeksiyonların Kliniği, Tanısı Ve Tedavisi, Güncel Yaklaşımlar Ayça İnci Bölümü Görüntüle
Periton Diyalizi Hastalarında Peritonit, Etkenlerde Ve Tedavide Değişiklikler Var Mı? Necmi Eren, Metin Ergül Bölümü Görüntüle

Atıf Sayısı :