Bu metinde, amiloidozun bir protein katlanma hastalığı olduğu ve çözünmez fibrillerin hücre dışında birikmesiyle oluştuğu belirtilmektedir. Amiloid fibrillerinin yapısal özellikleri ve Kongo kırmızısı ile çift kırılım özelliği gösterdiği ifade edilmektedir. Amiloid teriminin ilk olarak bitki nişastasını tanımlamak için kullanıldığı ve daha sonra dokuda birikimleri tanımlamak için kullanıldığı belirtilmektedir. Amiloid fibrillerinin genellikle düz ve dallanmayan fibriller olduğu ve immüno-histoloji veya immüno-elektron mikroskobu ile daha detaylı tanımlanabileceği ifade edilmektedir. Amiloidozların protein katlanma bozuklukları olduğu ve öncü proteinlerin çeşitli mekanizmalarla biriktiği belirtilmektedir. Fibril oluşumunun ekstrasellüler matriksle etkileşimle ilişkili olduğu ve fibril olmayan oligomerik ara maddelerin doku toksisitesinden ve hastalık patogenezinden sorumlu olabileceği ifade edilmektedir. Fibril oluşumunun glikozaminoglikanlar, serum amiloid P-bileşeni ve spesifik apolipoproteinler gibi diğer fibril olmayan maddelerle ilişkili olduğu ve kofaktörlerin fibrillogenezi yönetebildiği ve amiloidin birikme fazını ve rezorpsiyonunu etkileyebildiği belirtilmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
