Çocukluk Çağının Mezenkimal Böbrek Tümörleri
Anahtar Kelimeler
Berrak hücreli sarkom, çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörlerinden biridir. İlk olarak 1970 yılında tanımlanan bu tümör, Wilms tümöründen farklı bir antite olarak kabul edilmiştir. Genellikle 36 ay civarında görülen bu tümör, erkek çocuklarda daha sık görülür. Karın ağrısı, karında kitle ve hematüri gibi semptomlarla kendini gösterir. Makroskopik olarak böbrekte tek taraflı, iyi sınırlı ve kistik veya mukoid alanlar içeren bir görünüm sergiler. Mikroskopik olarak ise farklı morfolojik özelliklere sahip olabilir ve yanlış tanıya neden olabilir. İmmünohistokimyasal olarak tümör hücreleri vimentin, siklin D1 ve bcl-2 gibi proteinlerin ekspresyonunu gösterirken, sitokeratin, EMA, CD34, S100, CD99, WT-1 ve desmin negatif olarak bulunur. Ayırıcı tanıda primitif nöroektodermal tümör, Wilms tümörü, nöroblastom, konjenital mezoblastik nefrom, Ewing sarkomu ve rabdoid tümör gibi diğer tümör tipleri düşünülmelidir. Berrak hücreli sarkomun ayırıcı tanısı için siklin D1 ekspresyonu önemli bir belirteç olabilir.(AI)
Atıf Sayısı :
