Nefroblastom, çocukluk çağındaki en sık görülen böbrek tümörüdür. Genellikle 3-4 yaş arasında ortaya çıkar ve çocuklarda karında hissedilen bir kitle ile başvuru yapar. Diğer belirtiler arasında hematüri (idrarda kan), hipertansiyon, ateş, kilo kaybı ve huzursuzluk yer alır. Nefroblastom çoğunlukla sporadik olarak ortaya çıksa da nadiren ailesel olarak da görülebilir. Bazı olgularda genetik mutasyonlar ve/veya doğumsal anomaliler bulunabilir. Makroskopik olarak, nefroblastom büyük, iyi sınırlı, soluk taba renkli ve genellikle yumuşak bir kitle olarak görülür. Kesit yüzeyinde hemoraji ve kistik değişiklikler olabilir. Örnekleme sırasında böbrek kapsülü, tümör rüptürü, perihiler ve perirenal lenf nodları dikkate alınmalıdır. Histolojik olarak, nefroblastom epitelyal, stromal ve blastemal bileşenler içerir. Blastemal komponent, küçük, koyu hiperkromatik nükleuslu, dar stoplazmalı, ince dağılmış kromatinli ve mitotik aktif hücrelerden oluşur. Epitelyal komponent, primitif tübül yapıları, tübülopapiller yapılar ve glomerül benzeri yapılar içerebilir. Stromal komponent ise hiposellüler veya hipersellüler alanlar içerir ve düz kas ve fibroblastik diferansiyasyon gösterir. Nefroblastom tedavisinde histolojik özelliklerin değerlendirilmesi önemlidir.(AI)