Adrenokortikal kanser (AKK), nadir görülen ve agresif bir kanser türüdür. AKK, her yaşta ortaya çıkabilse de genellikle beş yaşından önce ve yaşamın dördüncü ile beşinci dekadında iki ayrı pik yapar. Kadınlarda daha sık görülen AKK, çoğunlukla sporadik olarak ortaya çıkar, ancak kalıtsal tümör sendromlarıyla ilişkili olabilir. AKK'nın prognozu hastalığın evresine bağlıdır ve evre I hastalarda %60-80, evre IV hastalarda ise %13'lük bir 5 yıllık sağkalım oranı vardır. Hastaların yaklaşık üçte birinde tanı anında uzak metastaz bulunur. AKK için küratif bir tedavi mevcut değildir.Mitotan, inoperabl veya metastatik AKK için ana tedavi seçeneğidir. Ancak mitotan monoterapisiyle elde edilen yanıt oranları düşüktür. Mitotan tedavisine düşük dozda başlanır ve kademeli olarak artırılır. Mitotan terapötik seviyesi 14-20 mg/L'dir. Mitotan tedavisi adrenal yetmezlikle ilişkilidir ve glukokortikosteroid replasmanı gerektirebilir. Mitotan monoterapisi genellikle düşük tümör yükü veya daha az agresif hastalık durumlarında tercih edilirken, agresif hastalıkta veya ileri evre AKK'de sitotoksik kemoterapiyle birlikte kullanılabilir.Yüksek tümör yükü ve hızlı hastalık progresyonu olan hastalarda etoposit, doksorubisin, sisplatin (EDP)-mitotan kombinasyonu önerilmektedir. EDP-mitotan rejimi, streptozosin-mitotana göre daha yüksek bir objektif tümör yanıtı oranı sağlamıştır. Diğer kemoterapi seçenekleri arasında etopositin, doksorubisin, vinkristin ve cisplatin (EDVP) kombinasyonu yer alır. Hedefe yönelik tedaviler arasında ise mitojen-aktive protein kinaz (MAPK) yolak inhibitörleri ve immünoterapi yer alır. AKK'da medikal tedavilerin seçimi hastanın hastalık özelliklerine ve genel sağlık durumuna bağlıdır.(AI)