Adrenokortikal karsinomlar (ACC), endokrin maligniteler arasında nadir görülen ve agresif seyreden bir türdür. Bu kanserin yıllık insidansı milyonda 2 olarak gözlemlenmektedir. ACC, yaşamın ilk on yılında ve dördüncü ila beşinci dekadında iki kez pik yaparak ortaya çıkar. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür ve kadınlarda 2.5 ila 3 kat daha fazla ACC vakası tespit edilir. Fonksiyonel bir tümörün hormonal semptomlarla başvuran hastaların %40-60'ı Cushing sendromu gibi semptomlarla karşımıza çıkar. Fonksiyonel olmayan tümörler ise genellikle büyüklüklerine bağlı semptomlarla ortaya çıkar. ACC'nin moleküler biyolojisi hakkında yapılan çalışmalara rağmen, sağkalım oranlarında önemli bir iyileşme sağlanamamıştır. Kemoterapi genellikle etkili olmazken, cerrahi tedavi ACC için en iyi seçenek olarak kabul edilir. R0 rezeksiyon, sağkalım üzerinde en önemli etkiye sahiptir. ACC'nin klinik belirtileri genellikle kitle etkisi ve komşu organların basıya maruz kalmasıyla ilişkilidir. Semptomlar arasında kilo kaybı, mide bulantısı, karın şişkinliği ve sırt ağrısı yer alır. Uzak metastazlar en sık akciğerler, karaciğer ve lenf nodlarına yayılır. ACC'nin çoğu fonksiyonel olarak aşırı hormon salgılar, ancak çoğu hastada klinik belirti görülmez. Evreleme için TNM sistemi kullanılır.(AI)