Epidermolizis bülloza (EB), genetik bir hastalık olup deri ve müköz membranların aşınması, kabarması ve yara oluşumuyla karakterizedir. EB'nin sınıflandırması, hastalığın kalıtsal geçişine, büllerin ayrışma seviyesine, doku bozulmasının klinik ve morfolojik özelliklerine göre yapılmaktadır. Türkiye'de yaklaşık 700 EB hastası bulunmaktadır. EB'nin en yaygın formu EB Simpleks'tir ve genellikle otozomal dominant geçişlidir. EBS'nin alt tipleri arasında lokalize, orta düzey ve şiddetli EBS bulunmaktadır. EB'nin şiddetli formları özellikle yenidoğan döneminde enfeksiyona yatkınlık nedeniyle yüksek mortalite oranına sahiptir. EB'nin tedavisi semptomatik olup, yara bakımı, enfeksiyon önleme ve ağrı yönetimi gibi önlemler içermektedir. EB hastalarının bakımı multidisipliner bir yaklaşım gerektirmektedir ve hemşireler bu süreçte önemli bir rol oynamaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
