Onkojenik osteomalazi, nadir görülen bir paraneoplastik sendromdur. Bu sendromda, fosfopenik bir ortamda kemikte normal mineralizasyon sağlanamaz. Genellikle mezenkimal tümör ilişkili olsa da adenokarsinomlarda da görülebilir. Hastalarda hipofosfatemi, kas güçsüzlüğü ve osteomalazi gibi semptomlar ortaya çıkar. Onkojenik osteomalaziye neden olan tümörler genellikle soliter olup kemik ve yumuşak dokuda lokalizedir. Tanı genellikle zaman alır çünkü semptomlar klinikte nadiren görülür. Tanı için oktreotid sintigrafisi gibi görüntüleme yöntemleri kullanılabilir. Tedavi, fosfatürik mezenkimal tümörün rezeksiyonunu içerir. Onkojenik osteomalazi genellikle orta yaşlarda görülür ve kadın-erkek oranı 1:1.2'dir. Hipofosfatemi, inorganik fosforun renal klirensinin artmasıyla ortaya çıkar. FGF-23 gibi fosfatoninlerin önemli bir rol oynadığı gösterilmiştir. Onkojenik osteomalaziye neden olan tümörler genellikle mezenkimal kökenlidir. Olguların çoğunu fosfatürik mezenkimal tümörler oluşturur. Tanıda gecikme süresi genellikle 3-19 yıl arasında değişir. Bu sendromun tanısı zor olabilir çünkü semptomlar spesifik değildir.(AI)
Atıf Sayısı :
