Mide kanseri, genellikle erkeklerde daha sık görülen bir kanser türüdür. Her yıl yaklaşık 1 milyon kişiye mide kanseri teşhisi konulmaktadır ve bu hastaların çoğu tanıdan sonraki ilk 5 yıl içinde hayatını kaybetmektedir. Mide kanserinin etyopatogenezinde genetik ve çevresel faktörler etkilidir ve genellikle adenokanser morfolojisinde görülür. Gastrik kanser, histopatolojik olarak intestinal ve diffüz tipte sınıflandırılır. Yaklaşık %10-20 oranında mide kanseri hastasında aile öyküsü bulunurken, %1-3'ünde genetik bir neden saptanabilmektedir. Bazı genetik sendromlar, mide kanseri riskini artırır. Bu sendromlar arasında Li-Fraumeni, Lynch, Peutz-Jeghers, BRCA1 ve BRCA2 mutasyonları, MUTYH-ilişkili adenomatöz polipozis, familyal adenomatöz polipozis (FAP) ve Cowden sendromu bulunur. Kalıtsal gastrik kanser, kalıtsal difüz gastrik kanser (HDGC), ailesel intestinal gastrik kanser (FIGC) ve polipoz formları olarak sınıflandırılır. Bu yazıda, yüksek riskli ailelerin tanımlanmasında genetik danışmanlık ve testlerin önemi vurgulanmaktadır. Kalıtsal diffüz mide kanseri (HDGC), CDH1 genindeki mutasyonlarla ilişkilidir ve erken yaşta multipl taşlı yüzük hücreli mide kanserine neden olur. Bu hastaların takibi ve tarama endikasyonlarıyla ilgili kılavuzlar mevcuttur.(AI)