Persistan Müllerian Kanal Sendromu (PMKS), erkeklerde müllerian artıkların (tuba uterina, uterus ve vajenin 1/3 üst kısmı) bulunmasıyla karakterize bir sendromdur. Bu sendrom, nadir görülen bir erkek psödohermafroditizm türüdür ve fetal sertoli hücrelerinden müllerian inhibitör faktör (MIF) salınım eksikliği sonucu oluşur. PMKS genellikle otozomal resesif geçiş gösterir, ancak X'e bağlı resesif kalıtımın olduğu olgular da rapor edilmiştir. Bu sendrom, transvers testiküler ektopi (TTE), herni uteri inguinalis ve testis veya müller kanalı kalıntılarının tümörleri gibi diğer durumlarla birlikte görülebilir. Bu olgu sunumunda, PMKS ile ilişkili bilateral intraabdominal testis tümör birlikteliği tartışılmış ve ilgili literatür gözden geçirilmiştir. 18 yaşındaki erkek hastanın karın ağrısı şikayetiyle başvurduğu ve yapılan muayenede batın sağ alt kadranda ağrılı bir kitle tespit edildiği belirtilmiştir. Hastanın laboratuvar sonuçları ve radyolojik görüntülemeleri de açıklanmıştır. Operasyon kararı verilen hastada bilateral radikal orşiektomi yapılmış ve patolojik değerlendirme sonucunda mixt germ hücreli tümör saptanmıştır. Bu olgu, PMKS ile ilişkili bilateral intraabdominal testis tümörü birlikteliğinin nadir bir örneğini sunmaktadır.(AI)