Sistemik Mastositoz Ve Kardiyovasküler Bulgular
Anahtar Kelimeler
Mastositoz, deri, kemik iliği ve iç organlarda anormal mast hücrelerinin birikimiyle karakterize edilen bir hematolojik neoplazm grubudur. Bu hastalıkla ilişkili ilk olgu raporu 1869 yılında yayımlanmıştır. Sistemik mastositoz ise organ infiltrasyonunun gösterilmesiyle tanımlanmıştır. Mastositozlu hastalarda farklı klinik bulgular görülebilir ve bu da hastalığın tanısını zorlaştırabilir. Mast hücreleri hematopoetik kök hücreden gelen ve dokuda yerleşik olan hücrelerdir. Mastositoz, KIT genindeki mutasyonlarla ilişkilidir. Mast hücrelerinden birçok mediyatör salınır ve bu mediyatörlerin etkisiyle çeşitli belirtiler ortaya çıkar. Mast hücrelerinin degranülasyonu, çeşitli tetikleyicilerle IgE aracılı veya non-IgE aracılı olarak gerçekleşebilir. Mastositozlu hastalarda kardiyovasküler bulgular da görülebilir. Bu hastalığın prevalansı bilinmemekle birlikte, çocukluk çağında cilt mastositozu daha yaygınken erişkinlerde sistemik formu daha sık görülür. Mastositozun patogenezi hakkında daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
