Aortopatiler, aortu etkileyen çeşitli hastalıkları kapsayan bir grup durumdur. Bu hastalıklar, aortun genişlemesine veya yırtılmasına neden olan yapısal bozuklukları içerebilir. Aortopatiler, sendromik veya sendromik olmayan olarak sınıflandırılabilir. Sendromik aortopatiler, marfan sendromu gibi sendromlara bağlı olarak ortaya çıkabilirken, sendromik olmayan aortopatiler genellikle aortu ve ilişkili damar yapılarını etkiler. Aort diseksiyonu, bu hastalıkların hayati tehlike arz eden bir komplikasyonudur ve erken teşhis ve tedavi gerektirir. Bu bölümde, sendromik ve sendromik olmayan aortopatiler genel olarak incelenmektedir. Marfan sendromu, en iyi tanımlanmış sendromik aortopatidir ve aort kökü genişliği 50 mm ve üzerinde olan hastalarda aort diseksiyonu riski artar. Marfan sendromlu hastalarda mitral kapak prolapsusu sık görülür ve ilerleyebilir. Marfan sendromunun tanısı, aile öyküsü, aort kökü anevrizması / diseksiyonu, ektopia lentis ve fibrillin-1 geni gibi faktörlere dayanır.(AI)
Atıf Sayısı :
