Univentriküler kalp, nadir görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır ve %1-3 oranında görülür. Bu hastalık, kalbin tek bir ventrikül tarafından pompalanmasına neden olan kompleks bir kalp hastalığıdır. Hastalar genellikle \"fonksiyonel tek ventrikül\" olarak adlandırılan bir duruma sahiptir, yani diğer ventrikül rudimenter bir yapıdadır. Bu hastalıkla ilişkili olan kardiyak ve ekstrakardiyak lezyonlar çeşitlilik gösterir ve karmaşık bir yapı oluşturur. Tek ventriküllü kalp hastalarının doğal seyri genellikle 4-14 yıl arasında değişir ve nadir durumlarda erişkin yaşa ulaşır. Ancak günümüzde yapılan cerrahi prosedürler, özellikle Fontan operasyonu ve modifikasyonları, hastaların yaşam süresini ve kalitesini önemli ölçüde artırmıştır. Doğumsal kalp hastalıklarının etyolojisi tam olarak anlaşılamamış olsa da, birçok hastada sendromal bir alt yapı gözlenmektedir. Genetik faktörler, embriyonal kalp gelişiminin erken dönemlerinde oluşan konjenital kalp hastalıklarına katkıda bulunur. Tanı ve sınıflandırma konusunda hala farklı yaklaşımlar bulunmakla birlikte, genel olarak fonksiyonel tek ventrikül kavramı altında biventriküler tamiri olmayan konjenital kalp hastalıkları toplanmaktadır. Fonksiyonel univentriküler kalp, atriyum, ventrikül ve büyük damarlar olmak üzere anatomik segmentlere ayrılarak analiz edilir.(AI)