Stevens-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), ilaçlarla tetiklenen ve ciltte yoğun nekroz ve epidermisin ayrılmasıyla karakterize olan şiddetli mukokutanöz reaksiyonlardır. Bu hastalıklar yüksek morbidite ve mortaliteye sahiptir ve genellikle ilaçlar tarafından tetiklenir. SJS ve TEN, immün sistem aracılı mukokutanöz exfolyatif lezyonlar ve multiorgan tutulumuyla seyreder. Mukoza zarları, hastaların çoğunda etkilenir ve genellikle yüzde 90'dan fazlasında görülür. SJS, TEN ve SJS/TEN için insidans tahminleri yılda milyon kişi başına 2 ila 7 vaka arasında değişmektedir. Bu hastalıklar her yaşta ortaya çıkabilir, kadınlarda erkeklere göre daha yaygındır ve genellikle ilaçlarla ilişkilidir. SJS/TEN'li hastalar arasındaki genel ölüm oranı yaklaşık yüzde 30'dur ve ölüm riski hastalık başlangıcından bir yıl sonrasına kadar artmaya devam eder. İlaçlar, SJS/TEN'in önde gelen tetikleyicisidir ve reaksiyon başlangıcından önceki tipik maruz kalma süresi ilacın ilk sürekli kullanımından sonraki dört gün ila dört hafta arasında değişir. SJS/TEN ile en sık ilişkilendirilen ilaçlar sülfonamid antimikrobiyaller, fenobarbital, karbamazepin ve lamotrijindir. Bu hastalıkların patogenezinde tam olarak anlaşılamayan patolojik mekanizmalar rol oynamaktadır. SJS/TEN lezyonlarının histopatolojik olarak ayırt edici özelliği, epidermisin kısmi ila tam kalınlıkta nekrozu arasında değişen keratinosit nekrozudur. Klinik olarak, hastalık ateş, grip benzeri semptomlar ve mukokutanöz lezyonların gelişmesiyle başlar. Deri lezyonları tipik olarak yaygın eritem ile ortaya çıkar ve daha sonra veziküller ve büller oluşur. Mukozal tutulum da sık görülür ve ağız mukozası, gözler ve genital bölge etkilenebilir. Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz, ciddi bir sağlık sorunu olup hızlı tanı ve tedavi gerektirir.(AI)
Atıf Sayısı :