Otoimmün pankreatit, kronik pankreatitlerin nadir bir nedenidir ve genellikle ileri yaş hastalığında görülür. Hastalığın belirtileri arasında ağrısız tıkayıcı sarılık, kilo kaybı, bulantı, kusma, halsizlik, iştahsızlık ve yeni gelişen diyabet bulunabilir. Otoimmün pankreatitin iki alt tipi vardır: Tip 1, immunglobulin G4 (IgG4) ile ilişkili hastalıkların pankreas tutulumunu içerirken, Tip 2 sadece pankreas tutulumu ile seyretmektedir. Tanıda görüntüleme yöntemleri, özellikle ultrasonografi, endoskopik ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans kolanjiyografi ve endoskopik retrograd kolanjiopankreatikografi kullanılmaktadır. Otoimmün pankreatit, pankreas adenokanseri, diffüz lenfoma ve intrapapiller müsinöz neoplazm gibi hastalıklarla ayırıcı tanıda yer alır. Glukokortikoid tedavisi ile hastalığın klinik ve radyolojik bulgularında dramatik düzelme sağlanabilir. Otoimmün pankreatitin tarihçesi, 1961 yılında tıkanma sarılığı ve hipergamaglobunemi ile seyreden idiyopatik kronik pankreatitin otoimmünite ile ilişkili olduğunun gösterilmesiyle başlar. Daha sonra yapılan çalışmalar, IgG4 seviyelerinin yüksekliğinin OİP tanısı için yüksek spesifite ve sensitiviteye sahip olduğunu göstermiştir. IgG4 ilişkili hastalıklarla ilgili yapılan sempozyumlar, OİP'nin IgG4 ilişkili sistemik bir hastalık olduğunu ve multisistemik bir hastalık olduğunu ortaya koymuştur.(AI)